菜瓜布肺 比癌症還可怕 呼吸聲像魔鬼氈撕裂聲 持續治療可降低死亡風險(聯合報)
發佈日期： 2018-10-29
特發性肺纖維化（IPF、菜瓜布肺）不易診斷，確診時幾乎都到晚期。
在法國巴黎舉行的2018年歐洲呼吸道醫學會中，一名戴著呼吸器的53歲男性病患現身說法，原本走路會喘，以為氣喘，但是，突然間無法爬樓梯，即使確診後用藥，也離不開呼吸器，行動受限。
參加年會的台大醫院內科教授王鶴健說，「IPF比癌症還要可怕」，在台灣，未接受治療的IPF病患，在診斷後存活時間平均僅0.9年，急性惡化導致肺功能變差、呼吸衰竭，存活期之低，遠超過大部分癌症。
如何提早發現、確診，是特發性肺纖維化治療上的一大困境，在歐洲呼吸道醫學會中，多名國外教授以魔鬼氈撕裂聲形容患者在聽診器下的呼吸聲。
會中專家希望，臨床醫師有所警覺，聽診時如發現奇怪雜音，立即將病人轉至胸腔科，接受進一步檢查。
王鶴健指出，IPF病患在還沒出現胸悶、氣喘等症狀時，呼吸聲就已經有異狀，在聽診器下為一種撕裂聲響，這在胸腔科教科書上記載，上課時也有錄音帶可供學生辨識，但印象通常不夠深刻。
一名七十幾歲的男性患者，確診前已喘咳多年，八年前，至台大就醫時被確診為IPF，關鍵在於聽診時，出現魔鬼氈撕裂聲。經傳統藥物、呼吸復健，以及抗纖維化藥物等治療，仍不幸於去年死亡。
令人感動的是，這位患者死亡前雖飽受胸悶、氣喘之苦，連走路都成問題，但仍願接受台大醫學院邀請，親至教室擔任示範病人。
王鶴健表示，這位患者了解IPF確診困難，在生命倒數之際，仍願當活教材，發揮大愛精神，就是希望更多患者能夠早期被確診，提早用藥，不用跟他一樣煎熬。
根據統計，台灣大約有一千五至兩千名菜瓜布肺病人，但是健保資料顯示，治療人數僅約五百人。
現行治療以抗纖維化藥物為主，配合氧氣治療、肺部復健等，有效延緩肺活量下降速度，並減少六成八急性惡化機率，持續治療更可降低四成三死亡風險，僅需早晚服用一次。
國外最新抗纖維化藥物臨床報告顯示，在734受試者中，接受治療的IPF患者平均用藥超過四年，存活期最長可達68個月，大幅減少急性惡化機率，且無人種與年齡上的差異。
