罕病兒童撤除維生醫療的選擇
發佈日期： 2021-06-11
作者： 彰化基督教兒童醫院 新生兒科 李政翰醫師
本次會議討論一個38週自然產男嬰，出生時體重過輕且Apgar score7轉8。
他的母親是醫院癌症個管師，本身患有甲狀腺疾病、子癲前症高風險和地中海性貧血。
小男嬰出生後就出現呼吸喘及發紺現象，且陸續出現癲癇及感染。同時檢查也發現心臟四個腔室擴大、周腦室白質軟化症和甲狀腺低下。
最後確診為罕見疾病粒線體缺陷 (CoQ4基因突變造成的Q10缺乏)。
病人即使在生酮飲食、Q10補充及多重癲癇藥物治療下，插管中仍然時常會出現呼吸停止並發紺，需要不斷ambu bagging幫助呼吸，因而也併發過幾次的感染。
母親因其醫療背景關係，積極的求治並想要幫助孩子度過難關，且對於孩子狀況不好很捨不得。
而其他家屬看到孩子這麼辛苦，則有意願考慮安寧緩和治療。
在家庭會議後，與家屬達成安寧拔管共識，並且在撤除前協助家屬一起和孩子留下共同回憶，像是做腳印、回憶盒和做最後的道別。
在安寧拔管後兩天，小男孩逐漸出現心跳過緩與血氧下降，母親還是很想要用ambu bagging幫助男嬰呼吸。試了一次ambu bagging後，媽媽終於了解到沒有外力幫助下，孩子無法自主呼吸並又會再度出現發紺和心搏過緩現象。繼續的ambu bagging其實對孩子沒有實質幫助，最後同意停止ambu bagging好好跟孩子告別，男嬰也在數小時後過世。
本次會議後續討論內容包含撤管前的家庭會議、撤管後相關處置（包含藥物、氧氣給予、ambu bagging或正壓呼吸器…等）、撤管倫理議題、兒童是否考慮限期治療和哀傷輔導等議題。
