兒童罕見疾病末期的安寧居家照顧
發佈日期： 2021-06-11
作者： 成功大學醫學院附設醫院 何宗憲醫師
本次會議末期兒童的罕見疾病如何在家照顧，以及新冠疫情下居家安寧照顧的改變。罕見疾病的定義是發生率低於萬分之一，這類兒童有四分之三會在醫院的重症加護病房中度過最後的生命時光。根據一個長庚於2011發表的研究，於2000年左右在台灣的兒童癌症末期病人，幾乎沒有居家安寧這個照顧選項的。
這十年來，安寧照護團隊發展讓居家照顧比例增加，照護時也發現在與家屬建立照顧計畫和討論醫療決策時，家屬和照顧團隊容易面臨困難。以一個2歲尼曼匹克症（Niemann-Pick disease) 的小孩為例，由於身體脂肪最後會堆積在肺部，因而產生嚴重的呼吸喘和照顧困難，包含居家沒有氧氣帳且小孩不願意使用氧氣面罩的問題、在家中病情變化時居家看診的工具需求、與當地兒科診所如何建立聯絡、病童兄弟姊妹對生病手足的反應…等。
相對的，另一個黏多醣症的20歲男生，生長於單親家庭並且因吸入性肺炎反覆住院。在安寧居家團隊介入下，提供了居家復健衛教和餵食姿勢之調整等很多的幫助。在兒童罕病的居家安寧照顧，醫護團隊與家屬病人建立關係往往需要更長時間，也是提供良好照顧的關鍵。
